Classification de Sillence et Glorieux
- Détails
- Mis à jour le 20 juin 2012
Classification de l’ostéogenèse imparfaite (OI) de Sillence et de Glorieux
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1. OI de type I (bénigne) |
Fractures par suite de traumatismes minimes Sclérotique bleutée Malformation minime des os longs Taille normale ou quasi-normale Possibilité de dentinogenèse imparfaite |
2. OI de type II (mortelle) |
Fractures intra-utérines Chapelet costal Sclérotique bleutée Fémur large et court Détresse respiratoire Décès pendant la période périnatale |
3. OI de type III (grave) |
Fractures fréquentes par suite de traumatismes minimes Sclérotique de couleur variable Taille extrêmement petite Grave malformation des membres Scoliose Faciès triangulaire Dentinogenèse imparfaite fréquente |
4. OI de type IV (modérée) |
Fractures par suite de traumatismes minimes Sclérotique de couleur variable Taille modérément petite Malformation modérée des membres Scoliose Possibilité de dentinogenèse imparfaite |
5. OI de type V |
Fractures par suite de traumatismes minimes Sclérotique normale* Calcification de la membrane interosseuse de l’avant-bras ou de la jambe Bande métaphysaire dense sous la plaque de croissance Callogenèse hypertrophique par suite de fractures ou de bâtonnets intramédullaires Absence de dentinogenèse imparfaite |
6. OI de type VI |
Fractures par suite de traumatismes bénins Sclérotique normale* élévation modérée du taux de phosphatase alcaline Stries de Looser (pseudofractures) visibles à la radiographie Absence de dentinogenèse imparfaite Absence d’os wormiens Plus : Absence de rachitisme |
7. OI de type VII |
Fractures par suite de traumatismes bénins Sclérotique normale * Absence de dentinogenèse imparfaite Coxa vara Rhizomélie (brièveté des racines des membres supérieurs et inférieurs) |
*Sclérotique normale = blanche ou légèrement bleutée
Références
1. Sillence DO Senn A Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 1979;16(2):101-16.
2. Glorieux FH Rauch F Plotkin H et al. Type V osteogenesis imperfecta: a new form of brittle bone disease. J Bone Miner Res 2000;15(9):1650-8.
3. Glorieux FH Ward LM Rauch F et al. Osteogenesis imperfecta type VI: a form of brittle bone disease with a mineralization defect. J Bone Miner Res 2002;17(1):30-8.
4. Ward LM Rauch F Travers R et al. Osteogenesis imperfecta type VII: an autosomal recessive form of brittle bone disease. Bone 2002;31(1):12-8.
5. Labuda M Morissette J Ward LM et al. Osteogenesis imperfecta type VII maps to the short arm of chromosome 3. Bone 2002;31(1):19-25.
6. Glorieux FH Bishop NJ Plotkin H et al. Cyclic administration of pamidronate in children with severe osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 1998;339(14):947-52.
7. Plotkin H Rauch F Bishop NJ et al. Pamidronate treatment of severe osteogenesis imperfecta in children under 3 years of age. J Clin Endocrinol Metab 2000;85(5): 184650.
Page mise à jour le mardi 07 septembre 2010
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