La spondylarthrite ankylosante

Détails

Mis à jour le 19 juin 2012

Pr. A. El Maghraoui (Décembre 2003).

Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hôpital Militaire Mohammed V Rabat

La spondylarthrite ankylosante (SPA) ou pelvispondylite rhumatismale est un rhumatisme inflammatoire chronique touchant le plus souvent l’adulte jeune de sexe masculin et lié à l’antigène HLA B27 dans plus de 90% des cas. La SPA est caractérisée sur le plan clinique par la présence d’une sacro-iliite bilatérale l’atteinte du rachis mais aussi moins souvent l’atteinte des articulations périphériques des insertions capsulo-ligamentaires et tendineuses (appelées enthèses) et diverses atteintes extra-articulaires dont la fréquence et la sévérité sont très variables. La spondylarthrite ankylosante (SPA) occupe par sa fréquence le deuxième rang des rhumatismes inflammatoires chroniques après la polyarthrite rhumatoïde. Le substratum anatomique de la maladie est une enthésopathie inflammatoire évoluant progressivement vers l’ossification et l’ankylose. Une reconnaissance précoce et un traitement continu doivent permettre d'éviter l'évolution défavorable vers l'ankylose en mauvaise position.

La SPA est le chef de file d’un groupe d’affections appelés spondylarthropathies ayant plusieurs points communs et un même terrain génétique de susceptibilité représenté par l’antigène d’histocompatibilité HLA B 27.

L’actualité est dominée par l’apparition d’un traitement spectaculairement efficace sur toutes les manifestations de la maladie. Il s’agit des anti-TNFa (infliximab et etanercept) qui restent pour le moment réservés aux formes sévères réfractaires aux traitements classiques.

ETIOPATHOGENIE

La cause de la SPA reste inconnue mais certains facteurs favorisants sont connus au premier rang desquels se trouvent les facteurs génétiques :

-   On connaît des formes familiales de SPA (10 p. 100 des cas) surtout fréquentes chez les parents des SPA féminines. Il existe des observations de SPA chez des jumeaux homozygotes.

-   Environ 90 p. 100 des malades caucasiens sont porteurs de cet antigène alors que la fréquence du B27 dans la population est de 5 à 14 p. 100 selon les pays d'Europe. Certaines tribus indiennes du Canada pratiquant l'endogamie ont une fréquence très élevée de SPA : 1 sujet sur 2 de ces tribus est porteur de l'antigène HLA-B27.

-   La maladie existe bien que beaucoup plus rare en Afrique Noire en l'absence de cet antigène d'histocompatibilité. D'autres allèles HLA sont parfois retrouvés associés à la SPA les principaux étant B7 DR1 et DR4.

   L’idée la plus communément admise actuellement est que les spondylarthropathies sont la conséquence d’une réponse immunitaire inadaptée à une infection bactérienne survenant sur un terrain génétique de susceptibilité. Le rhumatisme résulterait soit de la persistance de l’infection bactérienne facilitée par un trou dans la réponse immunitaire génétiquement déterminée soit d’une réaction dysimmunitaire ayant pour origine un mimétisme moléculaire entre antigènes bactériens et antigènes exprimés par les patients.

EPIDEMIOLOGIE

Sexe : la SPA touche essentiellement le sexe masculin : le sex ratio allant de 1 : 3 à 1 : 10 selon les études mais il est probable que la fréquence des cas féminins soit sous-estimée. Les formes féminines ne différent pas des formes masculines classiques pour la majorité des auteurs même si certains auteurs ont signalé une atteinte périphérique plus fréquente et une atteinte radiologique moins sévère. D’un autre côté une étude britannique récente a montré que le facteur héréditaire pour faire une SPA est plus fort quand c’est la mère qui en est atteinte que quand c’est le père [1].

Age de début : Il se situe plus de 1 fois sur 2 dans la troisième décennie. Cependant la SPA peut débuter à tout âge. Les formes à début juvénile (avant 16 ans) représentent entre 10 et 20% et sont connues pour être plus sévères avec plus d’atteinte enthésique et périphérique et une fréquence plus élevée de coxites.

Fréquence : elle est très diversement appréciée : les enquêtes épidémiologiques concluaient à 1 cas pour 1000 ou 2000 habitants.

ETUDE CLINIQUE

a. atteinte pelvienne :

Des douleurs fessières inflammatoires sont fréquemment révélatrices de la maladie. Elles sont très évocatrices quand elles sont à bascule ou s’accompagnent d’une boiterie à la marche. Parfois existe une irradiation dans la face postérieure de la cuisse jusqu’au creux poplité donnant une douleur « pseudo-sciatique ».

L’examen clinique souvent pauvre recherchera une douleur fessière localisée à la palpation ou aux manœuvres d’examen des sacro-iliaques.

La radiographie du bassin de face ou le cliché de De Sèze  montreront une sacro-iliite bilatérale. Celle ci évolue en plusieurs stades: absence d’anomalie spécifique au stade I pseudo-élargissement de l’interligne et flou des berges au stade II érosions et ostéosclérose des berges au stade III (Fig. 1) et ankylose totale au stade IV. La sacro-iliite est hautement caractéristique de la SPA mais elle n’est pas toujours présente au moment des premiers symptômes cliniques de la maladie. En pratique il est inutile de recourir à une exploration supplémentaire quand les sacro-iliaques sont normales ou manifestement pathologiques (stades III et IV). Dans les cas douteux la tomodensitométrie (TDM) ou mieux l’imagerie par résonance magnétique (IRM) feront découvrir des lésions plus étendues que ne le laissaient prévoir les radiographies standards ou révéleront une atteinte bilatérale là où la radiographie n’évoquait qu’une atteinte unilatérale.

 Fig. 1 : radiographie du bassin de face montrant une sacro-iliite bilatérale stade III.

 b. atteinte rachidienne :

Des rachialgies inflammatoires sont quasi-constantes au cours de la SPA. Elles touchent souvent le rachis lombaire haut et dorsal bas (la jonction dorso-lombaire) mais tout le rachis peut être intéressé. Elles s’améliorent souvent avec l’exercice s’aggravent avec le repos et s’accompagnent d’une raideur matinale caractéristique durant souvent plus de trente minutes éliminant ainsi le diagnostic de lombalgie commune. Ceci n’est malheureusement pas toujours aussi évident et en cas de doute la présence d’autres symptômes de la maladie prend un importance capitale (voir critères diagnostiques plus loin).

L’examen clinique souvent normal aux stades précoces de la maladie mettra en évidence avec l’évolution de la maladie une raideur du segment du rachis intéressé.

· Au rachis lombaire on notera un indice de Schöber d’autant plus limité (entre 0 et 4 cm) que la raideur est importante. L’atteinte rachidienne étant souvent d’évolution ascendante la distance L3-mur (ou mieux L3-toise plus pratique à réaliser) est intéressante à mesurer puisque son augmentation signale une perte de la lordose lombaire annonciatrice du début de la cyphose dorsale évoluant plus tardivement vers l’ankylose dorsale et thoracique.

· Au rachis dorsal on calculera les distances C7-mur et occiput-mur (ou C7- et occiput-toise) qui reflètent à la fois la rigidité cervicale et l’importance d’une éventuelle cyphose dorsale ainsi que l’ampliation thoracique qui témoigne à la fois de l’atteinte du rachis dorsal de la paroi thoracique antérieure et des poumons.

· Pour le rachis cervical on mesurera les distances menton-sternum menton-acromion et tragus-acromion qui permettent d’estimer la limitation des mouvements dans les trois plans de l’espace [2]. Dans les formes évoluées l’ankylose rachidienne et la cyphose dorsale seront responsables d’une projection de la tête en avant avec limitation du champ visuel et perte de la ligne d’horizon.

Les radiographies du rachis de face et de profil rechercheront les signes caractéristiques de la maladie (fig.2 et 3):

· Syndesmophytes : ponts osseux à base étroite et direction verticale discrets ou diffus aboutissant au maximum à l’aspect de « colonne bambou ».

· Erosion du coin supérieur de la vertèbre (spondylite de Romanus).

· Mise au carré des vertèbres (squaring).

· Arthrite inter-apophysaire postérieure évoluant vers l’ankylose.

· Ostéoporose avec parfois tassements vertébraux ou aspect de vertèbres biconcaves. Les études densitométriques ont montré en effet l’existence d’une ostéoporose chez plus du tiers des patients même aux stades précoces de l’affection. En outre l’importance de la perte osseuse est corrélée à la sévérité symptomatique et structurale de la SPA [3-6].

 Fig. 2 : radiographie du rachis lombaire de face montrant des syndesmophytes.

 Fig. 3 : radiographie du rachis cervical de profil montrant une mise au carré des vertèbres des syndesmophytes et une ankylose complète des articulations inter-apophysaires postérieures.

  c. atteinte périphérique :

L’atteinte la plus évocatrice est une oligoarthrite asymétrique prédominant aux membres inférieurs. L’examen clinique et les radiographies trouvent les signes classiques de l’arthrite.

Deux localisations particulières sont à connaître ; l’une pour sa signification pronostique : c’est la hanche que l’on suspecte devant une limitation douloureuse de l’articulation ; l’autre en raison de sa grande valeur diagnostique : les orteils. On recherchera le classique « orteil en saucisse » avec atteinte des trois « étages » d’un même orteil : métatarsophalangienne interphalangienne proximale et interphalangienne distale.

A noter que l’atteinte de l’avant-pied pouvant être à l’origine de séquelles et d’handicap fonctionnel important sa prise en charge précoce est d’un intérêt capital.

d. atteinte enthésique :

La maladie peut être inaugurée par des talalgies. Celles-ci doivent faire évoquer la SPA chez un adulte jeune notamment lorsqu’elles sont de localisation inférieure (insertion de l’aponévrose plantaire) ou postérieure (insertion du tendon d’Achille) présentes le matin au réveil lors du « premier pas » ou à la reprise de l’appui après un repos prolongé. A l’examen l’enthèse est douloureuse à la pression et peut même être tuméfiée en regard de l’insertion du tendon d’Achille. D’autres enthésopathies ne sont pas rares telles l’atteinte de la paroi thoracique antérieure du grand trochanter du tendon rotulien ou de l’apophyse tibiale antérieure. L’enthésopathie est plus fréquente dans les formes à début juvénile réalisant le syndrome enthésite arthrite.

Les radiographies sont caractéristiques lorsqu’elles montrent au calcanéum un aspect d’épine à parois irrégulières  (Fig.4) ou au bassin un « ischion barbu ».

 Fig. 4 : radiographie du talon de profil montrant une enthésopathie calcanéenne inférieure.

Récemment l’échographie et l’IRM ont été utilisées pour dépister une enthésopathie avant l’apparition des lésions radiologiques (diagnostic précoce) et pour surveiller son évolution sous les nouveaux traitements anti-TNF. L’IRM étant la méthode ayant la plus grande sensibilité car elle permet de visualiser non seulement les anomalies osseuses mais aussi l’œdème médullaire osseux et l’atteinte cartilagineuse inflammatoires. C’est pour cette raison et vu l’absence d’irradiation que l’IRM est recommandée surtout chez la jeune femme et l’adolescent de même qu’aux stades initiaux.

e. atteinte extra-articulaire : la SPA peut toucher plusieurs organes.

1. atteinte oculaire : une uvéite antérieure aiguë bilatérale et alternée peut se voir dans environ 10% des cas. Se révélant par un œil rouge douloureux le diagnostic doit impérativement être confirmé par un ophtalmologiste. Elle est volontiers récidivante mais met rarement en jeu le pronostic visuel.

2. atteinte intestinale : des études utilisant des endoscopies systématiques ont mis en évidence une atteinte intestinale infra-clinique dans presque 2/3 des cas dont la signification n’est toujours pas établie. Cette atteinte peut être recherchée par une technique non invasive qui est la scintigraphie abdominale aux polynucléaires neutrophiles marqués [7].

3. atteinte pulmonaire : elle peut être fonctionnelle secondaire à l’atteinte inflammatoire de la cage thoracique et responsable d’un syndrome restrictif à l’exploration fonctionnelle respiratoire ou organique avec fibrose pulmonaire le plus souvent apicale dilatation des bronches emphysème et plusieurs autres anomalies interstitielles non spécifiques pouvant être mises en évidence par la TDM de haute résolution (fig.5) [89].

 Fig. 5 : TDM thoracique montrant une fibrose rétractile du lobe supérieur gauche avec bronchectasies secondaires.

4. atteinte cardiaque : les troubles de la conduction et une valvulopathie type insuffisance aortique sont classiques mais d’autres anomalies peuvent être rarement observées (péricardite troubles du rythme…).

5. autres atteintes : de multiples atteintes systémiques sont décrites : syndrome de la queue de cheval néphropathie à Ig A amylose fibrose rétro-péritonéale [10] association a une sarcoïdose [11]…

DIAGNOSTIC 

a.     Positif : un diagnostic précoce est capital car le pronostic en dépend. La difficulté de ce diagnostic réside dans le début insidieux de la maladie et l’absence de caractéristiques pathognomoniques. Plusieurs années peuvent en effet s’écouler entre le début des symptômes et l’apparition des signes radiologiques caractéristiques. Les critères de classification (critères de New York) [12] (Tableau I) sont indispensables pour les études cliniques mais n’aident pas du tout à poser le diagnostic au début de la maladie.

Tableau I : critères diagnostiques de la SPA (New York).

Si le diagnostic ne pose aucun problème dans les formes évoluées il reste très difficile au début d’évolution de la maladie. La démarche diagnostique en pratique clinique reposera dans ce cas sur un faisceau d’arguments. Il faut ici insister sur l’importance de l’interrogatoire qui recherchera des éléments évocateurs : caractère inflammatoire de douleurs fessières à bascule de lombalgies hautes d’une talalgie ou d’une autre enthésite; antécédent d’un orteil en saucisse ou d’une uvéite ; antécédents familiaux de spondylarthropathie réponse spectaculaire des symptômes sous anti-inflammatoires non stéroïdiens... La suspicion clinique fera demander une radiographie du bassin de face ou un cliché de De Sèze à la recherche d’une sacro-iliite bilatérale et des autres signes radiologiques évocateurs du diagnostic. En cas de doute sur la présence d’une atteinte des sacro-iliaques et en cas de forte suspicion clinique on pourra avoir recours selon la disponibilité à une IRM ou une TDM des sacro-iliaques et à la recherche de l’antigène HLA B27 en gardant à l’esprit que la normalité des premières et la négativité de la deuxième n’éliminent pas le diagnostic. A noter également que la présence d’un syndrome inflammatoire biologique est inconstante et qu’elle n’apporte rien au diagnostic.

b.Différentiel : il existe très peu de diagnostics à évoquer devant une forme typique. Dans les formes atypiques il faut éliminer une infection disco-vertébrale un ostéome ostéoïde ou un neurinome. On pourra aussi discuter une maladie de Scheuermann ou un diabète phosphoré. Mais tous ces diagnostics sont rares et ne doivent pas faire oublier que des rachialgies ou des douleurs fessières inflammatoires chez un sujet jeune doivent faire pratiquer une radiographie du bassin de face. Chez le sujet plus âgé il ne faut pas confondre les syndesmophytes avec les ostéophytes témoignant d’une simple arthrose ou avec la maladie de Forestier ou hyperostose vertébrale ankylosante définie par l’existence de plus de quatre ponts osseux sans atteinte discale.

c. Etiologique : la SPA est primitive dans plus de 80% des cas. Cependant plusieurs affections peuvent la révéler l’accompagner ou la compliquer ce qui a justifié leur regroupement dans le grand groupe des spondylarthropathies. Ce regroupement est en plus conforté par le terrain génétique commun de ces affections représenté par l’antigène HLA B27.

1. Arthrite réactionnelle : c’est une arthrite aseptique secondaire à une infection uro-génitale ou digestive. Le germe n'est pas cultivable par les méthodes habituelles dans l'articulation mais certains de ses constituants (protéines ARN ribosomal ou ADN) sont encore présents laissant penser que le germe a déclenché une réaction inflammatoire de la synoviale articulaire.

·  Les manifestations articulaires peuvent être isolées on parle alors d'arthrites réactionnelles ou associées à des signes cutanés muqueux (balanite érosions buccales) génito-urinaires (urétrite) et intestinaux (gastroentérite) constituant alors le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter.

·  Les articulations touchées sont le plus souvent les articulations périphériques des membres inférieurs. Les fluxions articulaires disparaissent généralement en quelques mois. Des enthésopathies peuvent s'y associer.

·  Dans les années qui suivent on peut voir survenir des récurrences articulaires mais surtout des manifestations pelvirachidiennes identiques par bien des points à la SPA en apparence idiopathique. Cette association ultérieure à une SPA est d'autant plus fréquente que le sujet est porteur de l'antigène B27.

·  Parmi les germes en cause citons les Salmonella les Shigella les Yersinia les Campylobacter Ureaplasma urealyticum les Chlamydiae et certaines Klebsiella.

2. Rhumatisme psoriasique : 10% des psoriasis cutanés vulgaires font une atteinte articulaire dont 1/3 évoluera vers une SPA.

3. Entérocolopathies chroniques : Il existe une fréquence inhabituelle de SPA au cours des rhumatismes des entérocolopathies chroniques qu'il s'agisse de la maladie de Crohn (2 à 85 p. 100) de la rectocolite ulcérohémorragique (11 à 126 p. 100) ou de la maladie de Whipple (6 p. 100).

4. Syndrome SAPHO  (ou Synovite Acné Pustulose Hyperostose Ostéite) : syndrome très rare et se compliquant encore plus rarement de SPA [13].

5. La maladie de Behçet : association ou étiologie ? Ses liens avec la SPA sont toujours discutés. Des études ont montré une fréquence anormalement élevée des sacro-iliites et des SPA authentiques au cours de cette affection alors que d’autres auteurs ne trouvent que des fréquences similaires à celles trouvées dans la population générale [14]. La majorité des auteurs penche actuellement pour une simple association.

Avec le temps le regroupement de ces affections dans le même groupe a révélé un autre avantage : il est dans certains cas plus aisé devant un rhumatisme débutant de poser le diagnostic de spondylarthropathie grâce aux critères d’Amor [15] ou du groupe Européen d’étude des spondylarthropathies [16] (Tableau II et III) l’évolution permettra ultérieurement de préciser de quelle affection du groupe il s’agit.  

Tableau II : Critères d’AMOR des spondylarthropathies.

Tableau III : Critères du Groupe Européen d’Etude des Spondylarthropathies (ESSG). 

EVOLUTION

Elle se fait par poussées entrecoupées de rémissions.  Au début de la maladie la raideur disparaît en période de rémission. Puis dans les formes évoluant vers l’ankylose (qui concerne un certain nombre de malades) un enraidissement progressif s’installe. Parfois certaines formes évoluent d’un seul tenant vers l’ankylose rachidienne complète. Des facteurs de mauvais pronostic ont été identifiés [17-19]. L’existence d’un ou plusieurs d’entre eux impose de mettre en jeu un traitement intensif dès que le diagnostic de SPA est posé. Ces facteurs sont: le début juvénile la résistance aux AINS la présence d’une coxite un syndrome inflammatoire biologique important. Par contre une SPA qui met plusieurs années à devenir évidente est généralement de bon pronostic.

TRAITEMENT 

Le traitement de la SPA est purement symptomatique. Il vise à limiter l'inflammation articulaire et à prévenir les attitudes vicieuses. Deux types de traitement sont complémentaires: médical et kinésithérapique. La chirurgie ne s'adresse qu'aux séquelles. Mais comme dans toutes les maladies chroniques l’information du patient sur sa maladie et l’évaluation de son mode de vie du degré d’handicap et des répercussions de l’affection sur sa qualité de vie prennent une grande importance pour le sensibiliser à participer activement à sa prise en charge et à adhérer au traitement.

a.le traitement symptomatique :

· les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : ils sont tellement efficaces qu’ils figurent sur les critères d’Amor et qu’ils sont considérés par certains comme le véritable traitement de fond de la maladie. En général en moins de 48 heures leur efficacité est évidente. Cette efficacité explique parfois le retard diagnostique chez des patients auto-médiqués. Les AINS peuvent être donnés à la demande dans les formes bénignes ou prescrits au long cours dans les formes actives. On ne parlera d’échec d’une molécule qu’en absence de réponse après utilisation d’une dose maximale pendant au moins une semaine. En raison de la susceptibilité individuelle tous les AINS peuvent être efficaces et on n’utilisera la phénylbutazone qu’en dernier recours après échec de plusieurs tentatives avec les autres classes. La répartition des prises en fonction des horaires inflammatoires peut aussi être utile avec le maximum de la prise le soir au coucher.

· la corticothérapie : la voie générale n’a en général pas de place dans le traitement de la SPA. Cependant un bolus de methylprednisolone peut être utile ponctuellement pour passer un cap inflammatoire important. Par contre les infiltrations locales sont souvent d’un grand intérêt que ce soit pour les arthrites échappant au traitement général ou pour les enthésopathies.

b.le traitement de fond :

Plusieurs médicaments ont été tentés pour stopper ou du moins ralentir l’évolution de la SPA. Les plus efficaces et donc les plus utilisés sont :

· la sulfasalazine (salazopyrine*) : elle a montré une réelle efficacité essentiellement dans les formes associées à une entéocolopathie inflammatoire et dans les formes périphériques de la SPA. Elle aurait aussi un effet protecteur vis à vis des récidives d’uvéites. Son efficacité dans les formes axiales pures est très modeste.

· Le méthotrexate : introduit récemment dans le traitement de la SPA après son succès dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde (PR) il a montré une réelle efficacité essentiellement dans les formes périphériques.

· La thalidomide : deux travaux récents ont montré une réelle efficacité de ce produit dans les formes réfractaires de la SPA probablement en rapport avec une action anti-TNFa. Son utilisation nécessite la prescription d’une contraception efficace et une surveillance rigoureuse à cause de ses nombreux effets indésirables.

· Le pamidronate en perfusions mensuelles a montré une efficacité symptomatique dans quelques études ouvertes de méthodologie critiquable.

· Les anti-TNFa : commercialisés depuis quelques années pour traiter la polyarthrite rhumatoïde quelques équipes les ont essayé dans la SPA et ont observé un effet spectaculaire sur toutes les atteintes et toutes les formes de SPA [20-22]. Il s’agit de l’infliximab (anticorps monoclonal anti-TNFa chimérique avec un composant murin : Remicade*) et l’etanercept ou  (récepteur soluble du TNFa : Enbrel*). D’autres anti-TNFa sont en cours de développement et seront probablement commercialisés dans les années à venir. L’infliximab et l’etanercept viennent d’avoir l’autorisation de mise sur le marché dans l’indication SPA. Néanmoins le coût exorbitant ne permet pas du moins pour le moment d’envisager une généralisation de ces traitements à tous les malades. Ils restent réservés actuellement aux formes sévères et réfractaires aux AINS (essai d’au moins 2 AINS à doses pleines pendant plus de 2 mois).

c.la rééducation fonctionnelle :

Elle constitue un volet majeur du traitement. Des séances de kinésithérapie vertébrale et respiratoire sont toujours très utiles associées à une auto-rééducation reposant sur des exercices que le malade doit apprendre à réaliser chez lui de façon quotidienne. Elle doit être démarré le plus tôt possible immédiatement après avoir obtenu l’indolence grâce aux AINS et se poursuivre tout au long de la vie du patient.

 Les corsets plâtrés (dits de Swaim) et les attelles de postures seront utiles pour diminuer les attitudes vicieuses et notamment la cyphose dorsale. Les orthèses plantaires (semelles) sont indiqués en cas de talalgies ou d’atteinte des avant-pieds.

 d.le traitement chirurgical :

Les progrès réalisés dans la chirurgie prothétique ont transformé la vie des malades atteints de SPA. C’est ainsi que les patients handicapés par une coxite sévère ont pu récupérer une fonction convenable après une prothèse totale de hanche. Les interventions visant à corriger les déformations vertébrales sont plus hasardeuses et réservées à certains centres spécialisés.

• Références: