La pseudopolyarthrite rhizomélique

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Mis à jour le 9 septembre 2020

Polymyalgia rheumatica

Hamza Toufik, Majjad Abderrahim, Mohamed Khatry, Ahmed Bezza, Abdellah El Maghraoui

Service de Rhumatologie, Hôpital Militaire d’instruction Mohamed V, Rabat – Maroc

RESUME 
La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, qui touche les sujets âgés avec une prédominance féminine. Les manifestations cliniques de la maladie sont dominées par une douleur et une raideur matinale touchant préférentiellement les ceintures scapulaire et pelvienne, associée à un syndrome inflammatoire biologique important, et la présence de bursites au niveau des sites douloureux à l’imagerie.  L’absence de signes clinique, biologique, et radiologique spécifiques rend obligatoire l’utilisation des nouveaux critères de diagnostic de l’ACR/EULAR 2012.  Ces critères ont permis de faire la différence entre la PPR syndrome et la PPR maladie. Le traitement actuel repose sur les recommandations de l’ACR/EULAR du 2015. 

MOTS CLES 
PPR maladie ; PPR syndrome ; critères diagnostiques 2012 ; consensus thérapeutique 2015.

ABSTRACT
Polymyalgia rheumatica (PMR) is an inflammatory disease of unknown etiology, affecting elderly patients, female are often affected than males. The clinical hallmark manifestations of polymyalgia rheumatica are aching and morning stiffness in the shoulder girdle and often in the pelvic girdle and neck. Serum inflammatory markers are typically elevated, while the most consistent abnormal finding on imaging studies is bursitis in the symptomatic areas. The absence of specific clinical, biological, and radiological signs requires us to use the new 2012 EULAR/ACR diagnosis criteria. These criteria had made it possible to make the difference between PMR syndrome and PMR disease. The treatment is based on 2015 ACR/EULAR recommendations for the management of PMR.

KEYWORDS

PMR syndrome; PMR disease; 2012 EULAR/ACR diagnosis criteria; 2015 ACR/EULAR recommendations therapy.

INTRODUCTION 

La pseudopolyarthrite rhizomélique(PPR) est le rhumatisme inflammatoire chronique le plus fréquent du sujet âgé.C’est un syndrome clinique défini par la présence d’une atteinte inflammatoire douloureuse des ceintures scapulaire et pelvienne chez un sujet de plus de 50 ans, persistant depuis au moins un mois, et s’accompagnant d’une raideur matinale handicapante, d’une altération de l’état général, et d’un syndrome inflammatoire biologique. C’est une maladie généralement cortico-sensible, qui répondà une corticothérapie de faible dosepoursuivie 12 à 24 mois avec une ou deux poussées possibles [1].

Il est important de faire la différence entre une « PPR syndrome » qui regroupe toutes les pathologies pouvant se manifester comme une PPR mais dont les examens paracliniques et l’évolution vont redresser le diagnostic par la suite, et une « PPR maladie » répondant aux nouveaux critères de diagnostic ACR-EULAR 2012. 

HISTORIQUE 

La première description de la maladie remonte à 1953 par Forestier qui a parlé d’une affection caractérisée par la présence d’une douleur inflammatoire exclusive des ceintures scapulaire et pelvienne chez les sujets âgés. Le terme « polymyalgia arteritica » proposé dans les années 1960 a soulevé l’existence des liens entre la PPR et la maladie d’Horton décrite pour la première fois en 1932. Ce terme a permis de rapprocher les deux maladies et de les considérer comme des expressions de la même entité, aboutissant à considérer la PPR comme une maladie, ce qui est une erreur, parce que les travaux récents insiste sur le caractère syndromique de la maladie, et justifiant la séparation nosologique de ces deux affections qui gardent cependant une interface commune [2-6]. 

EPIDEMIOLOGIE

La PPR partage les mêmes caractéristiques épidémiologiques avec la maladie d’Horton. Ces 2 entités sont fréquemment associées. 40 à 60% des malades d’Horton ont des signes de PPR et entre 9 et 20% des malades PPR ont une maladie de Horton.On peut dire que le diagnostic de l’une doit faire chercher celui de l’autre.

La PPR concerne la personne âgée et demeure exceptionnelle avant l’âge de 50 ans.Avec un pic de fréquence entre 70 et 80 ans, elle touche 2 à 3 fois plus les femmes que les hommes. Il existe un gradient nord-sud. Classiquement la maladie atteint les sujets caucasiens blancs de l’Europe du nord plus que les sujets de races noire, hispanique, ou bien asiatique. L’incidence au Danemark est estimée à 22 nouveaux cas par 100000 habitants alors qu’elle ne dépasse pas 13 par 100000 habitants en Espagne.

L’existence de formes familiales est exceptionnelle. Cependant il existe une prédisposition génétique en rapport avec la présence du gène HLA DR4 (HLA DR-béta 1 0401 0404 0408) et le polymorphisme des gènes du TNF alpha et celui de l’interleukine 6 [6-8].
 

PHYSIOPATHOLOGIE  

La physiopathologie de la PPR est encore mal élucidée, du fait que le mécanisme déclenchant le processus inflammatoire est non connu jusqu’à aujourd’hui.

L’existence d’une prédisposition génétique a été prouvée. Aussi une origine infectieuse a été proposée vue l’existence des variations saisonnière de l’incidence mais aucun micro-organisme spécifique n’a été lié à la maladie.

Les études histologiques du tissu synovial des patients ayant une PPR ont montré l’existence d’une inflammation chronique non spécifique faite essentiellement de macrophages et des lymphocytes T. L’activation de ces cellules par les cellules dendritiques entraine la libération par les macrophages de cytokines pro-inflammatoires telles que l’interleukine 6 et l’interleukine 1-béta qui jouent un rôle important dans la promotion de la phase aigüe de l’inflammation et qui sont responsables de la symptomatologie clinique et biologique de la maladie. Leur concentration sérique est importante chez les patients ayant une PPR et elle est corrélée à la sévérité de la maladie [9-14].
 

DIAGNOSTIC 

Le tableau clinique est fait d’arthromyalgies inflammatoires bilatérales et symétriques évoluant depuis au moins un mois, de topographie rhizomélique, et entrainant une impotence fonctionnelle, avec à l’examen clinique une douleur et une limitation à la mobilisation des épaules et des hanches. L’existence de synovites périphériques est autorisé par la littérature anglaise même si l’expérience de la Mayo clinique a montré qu’un cas sur deux la présence de ces synovites oriente vers une « PPR syndrome » et dont le diagnostic sera redressé ultérieurement vers un rhumatisme défini. Un syndrome du canal carpien avec un œdème des mains, et des signes généraux à type d’asthénie, anorexie, amaigrissement, et fébricule peuvent se voir dans la PPR [8-17].

Les tests biologiques objectivent dans 90% un syndrome inflammatoire biologique important, fait d’une vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure, associée à une élévation des protéines de l’inflammation aiguetels que la CRP et l’haptoglobine. Le dosage du taux de l’interleukine 6 paraît être un outil intéressant pour l’appréciation de l’inflammation au cours de la PPR mais son dosage reste l’apanage des laboratoires de recherche. Une anémie inflammatoire avec perturbation du bilan hépatique peuvent se voir comme anomalies du bilan biologique [18]. 

Les groupes de travail sur la PPR recommandent de réaliser un bilan minimal avant de commencer le traitement. Ce bilan comporte une numération formule sanguine, une vitesse de sédimentation, une CRP, un ionogramme sanguin et urinaire, un bilan rénal, hépatique, phosphocalcique, thyroïdien, musculaire, immunologique, une électrophorèse des protéines sanguines et urinaires, des radiographies des articulations douloureuses, des poumons, une scintigraphie osseuse, et tout examen jugé nécessaire par le clinicien.

L’échographie ostéo-articulaire des épaules et des hanches est un véritable moyen peu couteux, non irradiant, non invasif, accessible, et avec une sensibilité et une spécifité équivalente à l’IRM dans la détection des bursites sous acromiales, trochantériennes, les synovites coxo-fémorales et les ténosynovites gléno-humérales (figure). Ces anomalies sont plus spécifiques lorsqu’elles sont bilatérales et elles font partie de nouveaux critères de diagnostic de la maladie [19-23].

La biopsie de l’artère temporale n’a pas d’intérêt dans le diagnostic de la maladie. 

L’absence de marqueur spécifique de la maladie a permis l’établissement d’une nouvelle approche diagnostique reposant sur les étapes suivantes : 

• Rechercher la présence de critères positifs.
• Rechercher la présence de critères d’exclusion.
• Utiliser un schéma thérapeutique bien codifié.
• Evaluer la réponse.
• Confirmation du diagnostic grâce au suivi au long cours et au sevrage.
  
  

Les nouveaux critères de diagnostic de 2012 ont comme critères obligatoires l’âge supérieur à 50 ans, la présence d’une douleur bilatérale des épaules, et un syndrome inflammatoire biologique (tableau 1).

Figure : bursite sous acromiale Doppler positive à l'échographie.

On retient le diagnostic avec un score supérieur à 4 sans échographie (sensibilité 68% ; spécifité 78%), ou bien supérieur à 6 avec l’échographie (sensibilité 66% ; spécifité 81%) après élimination de critères d’exclusion (tableau 2).

TRAITEMENT 

Le consensus thérapeutique actuel est basé sur les recommandations ACR/EULAR 2015 établies par un groupe d’experts. 

Jusqu’à aujourd’hui la corticothérapie est le traitement de référence pour la PPR maladie. Les auteurs recommandent de commencer par une dose entre 12,5 et 25 mg de prednisone en une seule prise sauf en cas de douleurs nocturnes où on peut tolérer une petite dose inférieure à 5 mg le soir, avec la possibilité de démarrer par des doses plus élevées chez les patients avec un faible risque d’apparition d’effets indésirables et un haut risque de rechute.Ces doses élevées sont formellement contre-indiquées chez les patients avec des comorbidités.

Les auteurs recommandent une dégression personnalisée des corticoïdes qui sera basée sur une surveillance régulière de l’activité de la maladie, les bilans biologiques, et l’apparition d’effets indésirables.Un schéma général a été proposé par les auteurs recommandant la dégression de la dose à 10mg/jour en 4 à 8 semaines puis une dégression d’un mg toutes les 4 semaines, et en cas de poussée de revenir à la dose précédente avant d’essayer de nouveaux de commencer la réduction de la dose selon le même protocole.

Les auteurs ont laissé le choix aux cliniciens en matière de la voie d’administration de la corticothérapie et ils ont proposé un schéma avec la méthylprednisone. Les mesures adjuvants à la corticothérapie sont toujours indiquées.

Les auteurs préconisent l’administration précoce du méthotrexate comme un traitement d’épargne cortisonique avec des doses entre 7,5 et 10 mg/semaine.Les anti-TNF alpha n’ont pas montré d’efficacité en matière de la PPR et les auteurs ne recommandent par leur utilisation.Plusieurs travaux ont montré l’efficacité du tocilizumab dans la PPR mais aucun mot sur cette molécule n’a figuré dans ce consensus [24].

Un suivi régulier avec un schéma minimal de visites toutes les 4 à 8 semaines pendant la première année puis toutes les 8 à 12 semaines pendant la deuxième tout en restant disponible pour des visites supplémentaires en cas de poussée, le principal paramètre du suivi sera le PPR-DAS qui est un outil validé pour mesurer l’activité de la maladie. C’est un score composite représentant la somme algébrique des paramètres suivants :

• L’évaluation de la douleur par une échelle visuelle analogique par le patient entre 0 et 10.
• L’évaluation globale du médecin de la maladie entre 0 et 10.
• La CRP en mg/dl.
• La durée de la raideur matinale en minutes divisée par 10.
• L’élévation du membre supérieur au-dessus de la tête notée de 1 à 3.
  
  

Une valeur de ce score inférieur à 7 témoigne de l’inactivité de la maladie, entre 7 et 17 une maladie modérément active, et supérieur à 17 une maladie très active.

Une variation du PPR-DAS supérieur à 7 points entre 2 visites définit la rechute [25].
 

CONCLUSION 

La PPR est une maladie ayant une définition purement clinique, dont le diagnostic repose sur un raisonnement bien défini actuellement facilité par les nouveaux critères de diagnostic ACR/EULAR 2012.

Tableau 1 : les nouveaux critères diagnostic ACR-EULAR 2012 [22].

Tableau 2 : critères d’exclusion de la PPR 

REFERENCES 

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2. Forestier J, Certonciny A. [Rhizomelic pseudo-polarythritis]. Rev Rhum Mal Osteoartic. déc1953;20:854-62. 

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