Atteinte pleuropulmonaire de la spondylarthrite ankylosante

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Mis à jour le 19 juin 2012

La spondylarthrite ankylosante (SPA) est le chef de file des spondylarthropathies qui sont un groupe d'affections ayant comme point commun l'association à un terrain génétique particulier : l'antigène HLA B27. La SPA affecte les articulations du squelette axial [1] et plus fréquemment les articulations sacro-iliaques. Elle peut comporter des manifestations extra-articulaires comme l'uvéite l'insuffisance aortique l'atteinte intestinale et diverses autres atteintes systémiques [2-4].

Les atteintes respiratoires se rencontrent également dans la SPA. Leur incidence varie dans la littérature de 0 à plus de 30% [5-8]. En effet la rigidité thoracique secondaire à l'atteinte des articulations costo-vertébrales perturbe la mécanique ventilatoire pariétale avec apparition d'un syndrome restrictif aux épreuves fonctionnelles respiratoires. Des lésions pleuro-pulmonaires sont également décrites dont les plus fréquentes sont la classique fibrose du lobe pulmonaire supérieur de même que les infiltrations interstitielles et l'épaississement pleural [9-11]. Cependant étant souvent asymptomatique et la radiographie thoracique ne pouvant détecter les lésions pulmonaires précoces l'atteinte pleuro-pulmonaire fut longtemps considérée comme une manifestation rare et tardive de la maladie. Durant la dernière décennie plusieurs études [12-15] ont démontré la supériorité de la tomodensitométrie thoracique de haute résolution (TDM-HR) par rapport à la radiographie thoracique dans la détection des lésions pulmonaires précoces dans plusieurs affections systémiques comme la polyarthrite rhumatoïde la sclérodermie systémique et plus récemment la SPA. Cette technique a montré en effet à côté des lésions classiques connues au cours de la SPA une grande variété de lésions discrètes et indétectables à la radiographie standard dont la signification reste à déterminer.

Nous verrons dans cette revue générale les différentes étapes ayant contribué à la reconnaissance de l'atteinte pleuro-pulmonaire de la SPA la fréquence et la distribution des lésions en fonction des techniques utilisées pour l'étudier (radiographie thoracique TDM-HR exploration fonctionnelle respiratoire (EFR) lavage broncho-alvéolaire (LBA) et même des études histologiques par biopsies transbronchiques ou au cours d'études autopsiques) les hypothèses physiopathologiques avancées et les répercussions pratiques sur la prise en charge de tous les jours des patients ayant une SPA.

HISTORIQUE

La première étude rapportant l'atteinte pleuro-pulmonaire au cours de la SPA remonte à 1941 quand Dunham et Kautz [16] sur une série de 20 SPA trouvent 4 cas de tuberculose pulmonaire localisée aux lobes supérieurs. Ils font une revue de la littérature et constatent que la fréquence de la tuberculose pulmonaire est plus élevée dans la SPA que dans la population générale. Hamilton [17] en 1949 note lui aussi l'association fréquente SPA-mycobactériose pulmonaire. Il se demande si une telle fréquence n'est pas due à des diagnostics erronés. Dans les 2 observations qu'il rapporte les lésions fibrosantes apicales sont mises sur le compte d'infections bactériennes répétées. En 1965 Campbell et Mac Donald [18] en décrivant 6 nouveaux cas évoquent pour la première fois la possibilité d'une atteinte spécifique de la SPA au même titre que l'insuffisance aortique et l'uvéite. Ils éliminent les autres diagnostics de fibrose des sommets : infections répétées tuberculose pulmonaire infections fongiques fibrose radique sarcoïdose syphilis pneumoconiose et maladie rhumatoïde. Jessamine [19] en 1968 observe 7 nouveaux cas de fibrose apicale. Malgré la négativité des prélèvements bactériologiques 5 reçoivent un traitement antituberculeux. Un examen histologique a pu être effectué chez 6 patients : fibrose intra alvéolaire hyalinisation et dégénérescence du tissu élastique sont les principales anomalies observées. Il fait le rapprochement entre ces lésions histologiques et celles observées dans l'insuffisance aortique de la SPA. La même année Lauritzen et al. [20] revoient 60 dossiers de SPA : 11 ont une fibrose cavitaire des sommets et 2 seulement ont une tuberculose pulmonaire. En 1970 l'examen radiologique de 55 SPA permit à Takkunen et al. [21] dans leur étude sur la cardiomyopathie au cours de la SPA de retrouver 7 cas de fibrose apicale. En 1972 Davies [22] en rapportant 6 nouvelles observations fait une revue de la littérature : 50 cas rapportés d'association SPA et « fibrose apicale non tuberculeuse ». Un profil de SPA semble se dégager nettement : sexe masculin prédominant SPA axiale évoluée début des manifestations pulmonaires plusieurs années après le début du rhumatisme images radiologiques stéréotypées localisées aux lobes supérieurs surinfection fréquente par l'aspergillus. Il insiste également sur la différence des anomalies pulmonaires observées dans la polyarthrite rhumatoïde et dans la SPA. SPA conclusion va dans le même sens que celle de Campbell et Mac Donald [18]: il s'agit bien d'une manifestation extra-articulaire spécifique de la SPA. Crompton et al. [23] en 1974 essayèrent d'évaluer la proportion de fibrose pulmonaire non tuberculeuse et de tuberculose pulmonaire chez 225 patients avec SPA. 14 patients ont une FA soit 6% et 5 ont une tuberculose. La FA est donc plus fréquente que la tuberculose dans la SPA. Wolson [24] en 1975 retrouve parmi 52 malades atteints de SPA 2 cas de FA. A la Mayo Clinic Rosenow et al. [25] revoient 2080 radiographies thoraciques de SPA 26 cas de FA (12%) sont observés. Par la suite d'autres auteurs rapportent de nouveaux cas isolés : Manresa [26] en 1976 Touraine [27] en 1977 Brocart [28] en 1978 Chatel [29] en 1980 Peltier [30] en 1982 Ducolone [31] et Aguilaniu [32] en 1984 Leménager [33] en 1987. La plupart des études réalisées étaient donc basées sur la radiographie thoracique l'EFR et le LBA.

LA RADIOGRAPHIE THORACIQUE

La radiographie thoracique ayant été le seul moyen de diagnostic radiologique ceci explique la faible fréquence de cette atteinte dans la littérature ancienne. La plus grande série étudiée est celle de Rosenow citée plus haut [25] qui a retrouvé une fréquence de 12%. Ces anomalies se limitaient à des lésions de FA de pachypleurite de bronchectasies et de syndrome interstitiel. La FA se développe au niveau des lobes supérieurs qu'elle envahit progressivement. Dans tous les cas ces lésions se situent soit dans le tiers supérieur soit dans la moitié supérieure du poumon. Cette topographie n'est pas habituelle au cours des fibroses pulmonaires en association avec les maladies systémiques qui débutent préférentiellement au niveau des bases pulmonaires.

La fréquence simultanée des lésions radiologiques de pachypleurite apicale et de FA dans les différentes observations rapportées dans la littérature permet d'affirmer leur lien direct. Pouvant précéder la FA la pachypleurite apicale serait le signe annonciateur de l'apparition de la FA [3334]. Les bronchectasies rapportées sont de même considérées comme des bronchectasies de traction dues à la fibrose. Le tableau I résume les différentes fréquences de l'atteinte pleuro-pulmonaire au cours de la SPA observées par radiographie standard dans la littérature.

Tableau I : Fréquence des lésions radiographiques pulmonaires au cours de la spondylarthrite ankylosante dans la littérature

 LA TOMODENSITOMETRIE THORACIQUE DE HAUTE RESOLUTION

Tableau II : Fréquence des lésions tomodensitométriques pulmonaires au cours de la spondylarthrite ankylosante dans la littérature.

Falaschi et al. [36] ont été les premiers à rapporter l'atteinte pulmonaire précoce par TDM-HR chez 4 patients. Depuis en comptant la publication des résultats préliminaires de notre étude [35] seules 5 études usant de cette technique dans la détection des lésions pleuro-pulmonaires dans la SPA ont été réalisées de façon prospective. Le tableau II résume l'ensemble des anomalies TDM retrouvées dans ces séries comparées avec la notre. Fenlon et Casserly et al. [3738] ont retrouvé parmi 26 SPA une atteinte pulmonaire par TDM-HR chez 69% des patients alors que la radiographie thoracique n'était anormale que dans 15% des cas. Turetschek et al. [39] ont retrouvé de la même manière une atteinte pulmonaire dans 71% des 21 cas étudiés et Senocak et al. [40] ont détecté des anomalies pulmonaires chez 17 patients (85%) parmi 20. Kiris et al. [41] ont noté des anomalies chez 18 patients sur une série de 28 et enfin nous avons trouvé dans notre série [42] 56% d'anomalies (21 patients/55). En poolant les différentes séries rapportées dans la littérature la TDM a détecté des anomalies pleuro-pulmonaires dans deux tiers des cas des SPA étudiées. Les lésions les plus fréquentes étaient l'épaississement pleural (20%) les bandes parenchymateuses (193%) les micronodules (173) et les bandes sous-pleurales (126%). Sur l'ensemble des études la FA est retrouvée dans 93% des cas les bronchectasies chez 113% des patients et l'emphysème dans 93%. Les bronchectasies sont dans la majorité des cas des bronchectasies dites « de traction » secondaires à la fibrose. La FA et les bronchectasies sont des lésions permanentes alors que les lésions en verre dépoli (retrouvées dans 66%) témoignent d'une alvéolite potentiellement réversible sous traitement. Quelques exemples de ces anomalies tirés de notre série sont illustrés par les figures 1 à 4.

Fig. 2 : TDM thoracique d’une patiente de 66 ans ayant une spondylarthrite ankylosante évoluant depuis 5 ans montrant un syndrome interstitiel avec irrégularité des interfaces micronodules bandes parenchymateuses et sévère bronchectasie primaire

Fig. 3 : TDM thoracique d’un patient de 40 ans ayant une spondylarthrite ankylosante depuis 16 ans montrant une fibrose apicale des bandes parenchymateuses avec un emphysème sous-pleural.

Fig. 4 : TDM thoracique du même patient montrant un aspect en verre dépoli avec une bande parenchymateuse.

Dans notre série nous n'avions pas observé de différence statistiquement significative concernant la fréquence des lésions TDM entre les sujets tabagiques et non tabagiques comme l'avaient déjà noté les études de Turetchek et de Senocak. Par ailleurs on a observé que les lésions dites classiques (FA et bronchectasies) devenaient plus fréquentes avec l'évolution de la maladie alors que les lésions non spécifiques étaient retrouvées de manière égale quelque soit la durée d'évolution. Ces constatations laissent suggérer que ces lésions non spécifiques pourraient évoluer avec la maladie pour donner des lésions classiques par la suite.

L'EXPLORATION FONCTIONNELLE RESPIRATOIRE

Le profil spirographique observé au cours de la SPA est maintenant bien défini ; il s'agit d'un syndrome restrictif pur lié à la rigidité de la cage thoracique [4344]. La capacité vitale (CV) est diminuée. Cette diminution est liée à la sévérité de l'affection. Pour les formes les plus avancées elle est rarement inférieure à 60% de la valeur théorique. Le volume résiduel (VR) et la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF) sont augmentés ou normaux. Ces valeurs différencient la SPA des autres syndromes restrictifs. Les muscles expiratoires deviennent plus performants mais s'épuisent du fait de la rigidité thoracique et sont par la suite incapables de vider le thorax. La capacité pulmonaire totale ou CPT (CPT=CV+VR) est donc moins amputée que la CV et est plus longtemps conservée.

Dans notre étude [42] le syndrome restrictif était retrouvé chez 16 patients dont onze patients avaient des lésions tomodensitométriques (8 anomalies interstitielles non spécifiques 2 bronchectasies 1 emphysème 2 syndromes interstitiels). Nous n'avions cependant pas pu trouver de corrélation entre les lésions tomodensitométriques observées et les résultats de l'EFR alors que par contre cette corrélation existait entre les indices de sévérité symptomatique et structurale de la SPA et les données de l'EFR. Donc les troubles ventilatoires observés et notamment le syndrome restrictif ne pouvaient être rattachés aux lésions pulmonaires tomodensitométriques mais uniquement à la sévérité de l'atteinte axiale comme l'avaient démontré de nombreuses études auparavant [4546]. Le tabagisme était à l'origine des syndromes obstructifs observés mais était sans relation avec les cas de syndrome restrictif.

Tableau III : Fréquence des anomalies fonctionnelles respiratoires au cours de la spondylarthrite ankylosante dans différentes séries de la littérature.

* EFR : exploration fonctionnelle respiratoire

LE LAVAGE BRONCHO-ALVEOLAIRE

Afin de comprendre le mécanisme physiopathologique du poumon dans la SPA Wendling et al. [47] ont effectué une étude de lavage broncho-alvéolaire (LBA) chez 15 SPA (hormis 2 sujets qui présentaient un syndrome interstitiel des bases on ne connaît pas le statut pulmonaire des autres patients) et ils les ont comparé à 17 sujets témoins. Contrairement à la polyarthrite rhumatoïde il n'a pas été observé d'inflammation alvéolaire. Kchir et al. [48] ont effectué un LBA à 14 SPA. Le LBA était normal dans 12 cas et montrait une lymphocytose chez 2 patients dont 1 fumeur et une FA. En 1994 l'étude menée par Bonnet [49] sur 34 spondylarthropathies indemnes d'affections pulmonaires (4 arthrites réactionnelles 19 SPA et 11 spondylarthropathies non classées) et 9 témoins a montré une alvéolite lymphocytaire (avec prédominance des lymphocytes CD8) au stade précoce de la maladie et une alvéolite à polynucléaires neutrophiles à un stade plus avancé. Ces données étaient indépendantes du tabac des AINS et d'éventuels aérocontaminants. Les auteurs pensaient qu'un mécanisme spécifique était à l'origine de l'atteinte pleuro-pulmonaire plus précisément de la FA mais que l'hypoventilation des sommets favorisait ce processus. Ils allaient ainsi dans le même sens qu'un travail publié la même année par Scherak et al. [50]

ETUDE HISTOLOGIQUE

L'examen histologique a pu être pratiqué lors de biopsies transbronchiques ou percutanées de pièces opératoires ou d'autopsies par Zorab et al. et Cohen et al. [5152]. Il a montré une fibrose interstitielle sans spécificité avec des lésions dégénératives du collagène et du tissu élastique. Des foyers d'infiltration lymphocytaire peuvent exister. A un stade avancé des cavités kystiques apparaissent dans ces zones fibreuses. Il n'y a pas de formation granulomateuse ni de vascularite. Kchir et al. [48] ont réalisé 12 biopsies transbronchiques chez 14 de leurs spondylarthropathies. Ils ont retrouvé 5 cas de fibrose interstitielle. La plèvre était également touchée. Les 2 feuillets étaient symphysés.

Les rares études histologiques disponibles dans la littérature semblent en faveur d'une atteinte interstitielle fréquente pouvant évoluer vers la fibrose.

HYPOTHESES ETIOPATHOGENIQUES

Plus de 50 ans après la première description la physiopathologie de l'atteinte pleuro-pulmonaire au cours de la SPA n'est pas encore élucidée. Deux grandes catégories s'affrontent : la théorie spécifique et la théorie mécanique.

Ø Théorie mécanique

Pour certains auteurs du fait de la rigidité thoracique il existe des troubles ventilatoires importants. Les zones basales sont ventilées au maximum tandis que les sommets rigides ne le sont pratiquement plus. Pour Jessamine [19] cette hypoventilation entraîne une mauvaise épuration bronchique et donc une stase des sécrétions et une inflammation chronique mais l'étude de la fonction mucociliaire va à l'encontre de cette hypothèse [53]. En outre le tabac et l'empoussiérage favorisent très certainement le développement des lésions fibrosantes.

En faveur de cette théorie nous retiendrons que la majorité des observations des manifestations pleuro-pulmonaires publiées surviennent chez des SPA à prédominance axiale. Elles existent rarement en cas de localisation périphérique isolée.

Ø Théorie spécifique

Plusieurs arguments plaident pour cette théorie. Ainsi dans une observation de Campbell [18] où la FA précède le rhumatisme de 2 ans seule la théorie spécifique peut être retenue.

La fonction mucociliaire a également été étudiée dans la SPA par Bouvier et al. [54]. Dix patients ayant une SPA à radiographie thoracique normale ont été explorés. Pour les auteurs de cette étude si la clairance mucociliaire est diminuée au niveau apical l'origine de la FA serait post-infectieuse (favorisée par l'hypoventilation des sommets) et donc non spécifique. Aucune différence statistique n'est retrouvée entre les sujets malades et les témoins ou entre les différentes aires pulmonaires. Ils concluent ainsi à un mécanisme spécifique de la FA. Parkin et al. [55] ont comparé la ventilation régionale chez 27 SPA et chez 18 sujets témoins. 3 patients atteints de SPA ont une FA. Seules les zones apicales des sujets atteints d'une FA sont hypoventilées. L'inégale atteinte des 2 apexes pulmonaires ne peut s'expliquer que grâce a cette théorie.

Les résultats de notre étude à l'instar des autres études par TDM HR confirment aussi cette théorie spécifique puisque des lésions tomodensitométriques ont été retrouvées même chez les patients dont les indices de sévérité symptomatique et structurale de la maladie étaient bas donc sans répercussion sur la statique et la mobilité rachidienne.

De nombreux auteurs pensent que le tabagisme favorise la survenue de la fibrose apicale et des lésions d'inflammation interstitielle [56]. L'action favorisante ou aggravante du tabac peut se concevoir. En effet le tabac entraîne des modifications cellulaires du poumon profond : il est responsable d'une hypercellularité avec augmentation du nombre des macrophages et des polynucléaires neutrophiles. Cependant le tabagisme ne peut expliquer les lésions pulmonaires tomodensitométriques retrouvées puisque ces anomalies étaient retrouvées à des proportions égales chez les fumeurs que chez les non fumeurs parmi nos patients. De même l'étude de Turetschek qui n'a sélectionné que des patients non tabagiques et chez qui il a été détecté des anomalies pulmonaires tomodensitométriques pour un grand nombre d'entre eux.

La seule explication plausible serait alors une inflammation spécifique évoluant avec la maladie et qui serait à l'origine de ces lésions pulmonaire ; cette hypothèse parait plus vraisemblable au vu des résultats des différentes études réalisées notamment celles concernant le lavage broncho-alvéolaire.

EVALUATION DE L'ATTEINTE PULMONAIRE AU COURS DE LA SPA EN PRATIQUE CLINIQUE

Un examen clinique minutieux constitue la base de l'exploration du poumon au cours d'une SPA. Il comprend tout d'abord la mesure de l'ampliation thoracique et la recherche de signes témoignant de troubles ventilatoires tels qu'un hippocratisme digital. Une simple auscultation pulmonaire chez un patient atteint d'une SPA et asymptomatique sur le plan respiratoire est d'une précieuse aide. La présence de râles crépitants qui évoquent un processus fibrosant doit faire pousser les investigations. Une exploration fonctionnelle respiratoire doit être aussi de mise afin de détecter un éventuel syndrome restrictif notamment dans les SPA sévères ou de longue durée d'évolution. La radiographie thoracique doit être systématique et si celle-ci est normale malgré la présence de signes physiques respiratoires une tomodensitométrie pourrait être utile.

La subtilité et la non spécificité des anomalies retrouvées dans les études par TDM HR et le manque de corrélation avec l'atteinte clinique et fonctionnelle rendent difficile de proposer cette technique en routine pour le diagnostic de l'atteinte pleuro-pulmonaire chez les patients atteints de SPA d'autant plus que c'est un examen assez coûteux. Cependant nos résultats suggèrent que la TDM-HR peut être utile dans des cas particuliers notamment quand un syndrome restrictif ne peut être expliqué uniquement par les facteurs mécaniques chez les patients symptomatiques ou encore en cas de suspicion d'image pathologique à la radiographie thoracique. Par ailleurs avec les anti-TNF alpha de plus en plus utilisés dans le traitement de la SPA la TDM-HR thoracique ainsi que le lavage broncho-alvéolaire pourraient avoir une place en cas de doute sur l'origine tuberculeuse d'une image pathologique à la radiographie thoracique avant de démarrer ce traitement. Les médecins doivent connaître les diverses anomalies associées à la SPA et les différencier d'une atteinte infectieuse en particulier d'origine tuberculeuse.

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE ET SUIVI

L'atteinte pleuro-pulmonaire au cours d'une SPA ne change pas pour autant le protocole thérapeutique de la maladie proprement dite. Seul un traitement préventif comprenant un arrêt du tabac une kinésithérapie fonctionnelle et respiratoire ajouté au traitement de fond et aux AINS peut être envisagé. Mais un traitement précoce et bien conduit de la SPA dès le début pourrait-il faire éviter l'apparition de lésions et de troubles pulmonaires ? Seule une étude longitudinale incluant des SPA récentes et indemnes de toute atteinte pulmonaire pourrait répondre à cette question.

Le patient atteint d'une SPA de manière générale et celui avec une atteinte pulmonaire de manière plus spécifique notamment la FA doit bénéficier d'une surveillance rigoureuse pour guetter d'éventuelles complications. Ces dernières sont dominées par les infections aspergillaires mais aussi bactériennes ou dues à des mycobactéries atypiques. Le pneumothorax figure aussi parmi les complications de la FA de même que le décès suite à une surinfection aspergillaire avec hémoptysie massive ou à une surinfection bactérienne avec défaillance cardio-respiratoire. L'existence de signes fonctionnels et physiques pulmonaires devra être recherchée à chaque consultation.

• Références: