Le syndrome SAPHO

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Mis à jour le 19 juin 2012

Pr. A. El Maghraoui Dr A. Abouzahir (Décembre 2004).
Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hôpital Militaire Mohammed V Rabat

Si l'acronyme SAPHO n'a été proposé qu'en 1987 par l'équipe de Bichat à partir d'une enquête de la Société Française de Rhumatologie (1) son histoire est beaucoup plus ancienne. En effet c'est Windom qui en 1961 (2) signale l'association d'une acné conglobata avec une polyarthrite inflammatoire. Puis ce fut Sasaki qui décrit en 1967 (3) au Japon l'association d'une pustulose palmo-plantaire et d'une hyperostose claviculaire. D'autres tableaux cliniques ont été décrits au cours des années 70 grâce aux travaux de Giedion et Kohler (4 5). Enfin Beraneck montre en 1984 (6) que des lésions hyperostosantes axiales et périphériques peuvent évoluer sans manifestations cutanées.

Le SAPHO est une affection qui touche surtout l'enfant et l'adulte jeune mais elle n'épargne pas le sujet âgé. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 38 ans selon Chamot et coll. (1). Il n'y a pas de prédominance de sexe et des cas familiaux ont été rapportés (7-9). La majorité des cas rapportés proviennent d'Europe occidentale ou du japon. Peu de cas ont été rapportés aux Etats-Unis (10). Au Maghreb un seul cas tunisien a été publié (11) et nos deux observations sont à notre connaissance les premiers cas marocains depuis que le concept SAPHO existe (12). En effet une première observation d'hyperostose sterno-costo-claviculaire a déjà été rapportée (13). Cette différence dans la répartition géographique du syndrome soulève la question sur l'intervention de facteurs de l'environnement ou plutôt une méconnaissance de l'affection (14).

Cliniquement l'atteinte ostéo-articulaire peut être aiguë ou chronique elle réalise l'aspect d'une ostéite inflammatoire qui est particulièrement évocatrice du diagnostic lorsqu'elle intéresse la paroi thoracique antérieure ou le pubis. L'atteinte articulaire concerne les articulations contigües à l'atteinte osseuse telles que les articulations sterno-claviculaires et les sacro-iliaques. Les articulations périphériques sont également atteintes prenant parfois l'allure pseudo-septique (15). Le rachis est également fréquemment atteint. La localisation thoracique peut être responsable par les réactions fibro-inflammatoires qu'elle entraîne d'une compression vasculaire révélée parfois par une phlébite des membres supérieurs.

L'atteinte cutanée n'est pas obligatoire pour évoquer le diagnostic. Elle est présente dans 89% des cas (16 17). Il peut s'agir d'une acné conglobata d'une acné fulminans d'une pustulose palmo-plantaire ou d'un psoriasis pustuleux. L'atteinte cutanée peut précéder accompagner ou survenir longtemps après l'atteinte ostéo-ariculaire (18 19).

L'aspect radiologique est celui d'images hypertrophiantes et condensantes. Des lésions d'ostéolyse sont également décrites. L'atteinte thoracique est la plus fréquente et se voit dans 58 % des cas. Elle facilite le diagnostic. L'atteinte isolée des vertèbres et des os longs essentiellement le fémur et le tibia est moins fréquente et pose le problème de diagnostic différentiel avec une lésion infectieuse ou tumorale (20-24). Une sacro-iliite souvent unilatérale est observée dans le tiers des cas. L'atteinte de la mandibule est également décrite elle représenterait 10 % des localisations osseuses (17).

La scintigraphie osseuse au Tc99m est très précieuse pour le diagnostic dans la mesure ou la fixation de l'isotope peut précéder les manifestations cliniques et même radiologiques notamment au niveau du thorax antérieur.

La biologie n'est pas contributive au diagnostic du SAPHO car il n'ya pas de stigmate spécifique on note seulement un syndrome inflammatoire lors des poussées.

A l'étude histologique l'aspect habituellement retrouvé est une ostéite inflammatoire chronique non spécifique. Mais les indications d'une biopsie osseuse doivent être limitées d'autant plus s'il existe une atteinte thoracique antérieure.

La culture bactériologique des prélèvements biopsiques est généralement stérile. Dans certains cas il a été constaté l'existence de propionibactérium acnés dont le rôle éthiopathogénique n'est pas clairement établi (25).

D'autre part plusieurs éléments plaident en faveur d'un lien entre le SAPHO et les spondylarthropathies : c'est d'abord l'association au psoriasis et l'atteinte du rachis et des sacro-iliaques l'association à une entérocolopathie décrite dans 13 % des cas (26) et la présence de l'antigène HLA B27 dans 15 % des cas (17).

Le SAPHO reste une affection non invalidante de bon pronostic (27). Son traitement est essentiellement symptomatique. Il repose sur les anti-inflammatoires en première intention mais leur efficacité reste le plus souvent incomplète. La corticothérapie à faible dose et pendant une courte durée peut être efficace. La corticothérapie locale et les synoviorthèses à l'acide osmique donnent de bons résultats dans les atteintes localisées. Parfois le recours au à la sulfasalazine peut être intéressant. Récemment Ballara et coll. (28) ont signalé l'efficacité de la doxycycline non seulement sur l'atteinte cutanée mais aussi sur les manifestations ostéo-articulaires. Les biphosphonates essentiellement le pamidronate est particulièrement intéressant dans les formes osseuses ostéolytiques et le méthotrexate dans les formes rebelles (26). Enfin les anti TNF alpha ont donné des résultats spectaculaires dans quelques observations de SAPHO sévères.

• Références: