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Dernière Mise à Jour:
Le 08-09-2017 17:54

Classification de Sillence et Glorieux

Classification de l’ostéogenèse imparfaite (OI) de Sillence et de Glorieux

 

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1. OI de type I (bénigne)  

Fractures par suite de traumatismes minimes  Sclérotique bleutée   Malformation minime des os longs   Taille normale ou quasi-normale   Possibilité de dentinogenèse imparfaite

2.   OI de type II (mortelle)

Fractures intra-utérines   Chapelet costal   Sclérotique bleutée Fémur large et court   Détresse respiratoire   Décès pendant la période périnatale  

3.   OI de type III (grave)

Fractures fréquentes par suite de traumatismes minimes   Sclérotique de couleur variable   Taille extrêmement petite   Grave malformation des membres   Scoliose   Faciès triangulaire   Dentinogenèse imparfaite fréquente  

4.   OI de type IV (modérée)

Fractures par suite de traumatismes minimes  Sclérotique de couleur variable   Taille modérément petite   Malformation modérée des membres   Scoliose   Possibilité de dentinogenèse imparfaite  

5.   OI de type V

Fractures par suite de traumatismes minimes   Sclérotique normale*   Calcification de la membrane interosseuse de l’avant-bras   ou de la jambe   Bande métaphysaire dense sous la plaque de croissance   Callogenèse hypertrophique par suite de fractures ou de   bâtonnets intramédullaires   Absence de dentinogenèse imparfaite  

6.   OI de type VI

Fractures par suite de traumatismes bénins   Sclérotique normale*   élévation modérée du taux de phosphatase alcaline   Stries de Looser (pseudofractures) visibles à la radiographie   Absence de dentinogenèse imparfaite   Absence d’os wormiens   Plus : Absence de rachitisme  

7.   OI de type VII

Fractures par suite de traumatismes bénins  Sclérotique normale *  Absence de dentinogenèse imparfaite   Coxa vara   Rhizomélie (brièveté des racines des membres supérieurs et inférieurs)

*Sclérotique normale = blanche ou légèrement bleutée

Références

1.      Sillence DO Senn A Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet 1979;16(2):101-16.

2.      Glorieux FH Rauch F Plotkin H et al. Type V osteogenesis imperfecta: a new form of brittle bone disease. J Bone Miner Res 2000;15(9):1650-8.

3.      Glorieux FH Ward LM Rauch F et al. Osteogenesis imperfecta type VI: a form of brittle bone disease with a mineralization defect. J Bone Miner Res 2002;17(1):30-8.

4.      Ward LM Rauch F Travers R et al. Osteogenesis imperfecta type VII: an autosomal recessive form of brittle bone disease. Bone 2002;31(1):12-8.

5.      Labuda M Morissette J Ward LM et al. Osteogenesis imperfecta type VII maps to the short arm of chromosome 3. Bone 2002;31(1):19-25.

6.      Glorieux FH Bishop NJ Plotkin H et al. Cyclic administration of pamidronate in children with severe osteogenesis imperfecta. N Engl J Med 1998;339(14):947-52.

7.      Plotkin H Rauch F Bishop NJ et al. Pamidronate treatment of severe osteogenesis imperfecta in children under 3 years of age. J Clin Endocrinol Metab 2000;85(5): 1846­50.

Page mise à jour le mardi 07 septembre 2010