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Dernière Mise à Jour:
Le 20-10-2014 11:43

Le syndrome SAPHO

Pr. A. El Maghraoui Dr A. Abouzahir (Décembre 2004).
Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle Hôpital Militaire Mohammed V Rabat

 

Si l'acronyme SAPHO n'a été proposé qu'en 1987 par l'équipe de Bichat à partir d'une enquête de la Société Française de Rhumatologie (1) son histoire est beaucoup plus ancienne. En effet c'est Windom qui en 1961 (2) signale l'association d'une acné conglobata avec une polyarthrite inflammatoire. Puis ce fut Sasaki qui décrit en 1967 (3) au Japon l'association d'une pustulose palmo-plantaire et d'une hyperostose claviculaire. D'autres tableaux cliniques ont été décrits au cours des années 70 grâce aux travaux de Giedion et Kohler (4 5). Enfin Beraneck montre en 1984 (6) que des lésions hyperostosantes axiales et périphériques peuvent évoluer sans manifestations cutanées.

Le SAPHO est une affection qui touche surtout l'enfant et l'adulte jeune mais elle n'épargne pas le sujet âgé. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 38 ans selon Chamot et coll. (1). Il n'y a pas de prédominance de sexe et des cas familiaux ont été rapportés (7-9). La majorité des cas rapportés proviennent d'Europe occidentale ou du japon. Peu de cas ont été rapportés aux Etats-Unis (10). Au Maghreb un seul cas tunisien a été publié (11) et nos deux observations sont à notre connaissance les premiers cas marocains depuis que le concept SAPHO existe (12). En effet une première observation d'hyperostose sterno-costo-claviculaire a déjà été rapportée (13). Cette différence dans la répartition géographique du syndrome soulève la question sur l'intervention de facteurs de l'environnement ou plutôt une méconnaissance de l'affection (14).

Cliniquement l'atteinte ostéo-articulaire peut être aiguë ou chronique elle réalise l'aspect d'une ostéite inflammatoire qui est particulièrement évocatrice du diagnostic lorsqu'elle intéresse la paroi thoracique antérieure ou le pubis. L'atteinte articulaire concerne les articulations contigües à l'atteinte osseuse telles que les articulations sterno-claviculaires et les sacro-iliaques. Les articulations périphériques sont également atteintes prenant parfois l'allure pseudo-septique (15). Le rachis est également fréquemment atteint. La localisation thoracique peut être responsable par les réactions fibro-inflammatoires qu'elle entraîne d'une compression vasculaire révélée parfois par une phlébite des membres supérieurs.

L'atteinte cutanée n'est pas obligatoire pour évoquer le diagnostic. Elle est présente dans 89% des cas (16 17). Il peut s'agir d'une acné conglobata d'une acné fulminans d'une pustulose palmo-plantaire ou d'un psoriasis pustuleux. L'atteinte cutanée peut précéder accompagner ou survenir longtemps après l'atteinte ostéo-ariculaire (18 19).

L'aspect radiologique est celui d'images hypertrophiantes et condensantes. Des lésions d'ostéolyse sont également décrites. L'atteinte thoracique est la plus fréquente et se voit dans 58 % des cas. Elle facilite le diagnostic. L'atteinte isolée des vertèbres et des os longs essentiellement le fémur et le tibia est moins fréquente et pose le problème de diagnostic différentiel avec une lésion infectieuse ou tumorale (20-24). Une sacro-iliite souvent unilatérale est observée dans le tiers des cas. L'atteinte de la mandibule est également décrite elle représenterait 10 % des localisations osseuses (17).

La scintigraphie osseuse au Tc99m est très précieuse pour le diagnostic dans la mesure ou la fixation de l'isotope peut précéder les manifestations cliniques et même radiologiques notamment au niveau du thorax antérieur.

 

La biologie n'est pas contributive au diagnostic du SAPHO car il n'ya pas de stigmate spécifique on note seulement un syndrome inflammatoire lors des poussées.

A l'étude histologique l'aspect habituellement retrouvé est une ostéite inflammatoire chronique non spécifique. Mais les indications d'une biopsie osseuse doivent être limitées d'autant plus s'il existe une atteinte thoracique antérieure.

La culture bactériologique des prélèvements biopsiques est généralement stérile. Dans certains cas il a été constaté l'existence de propionibactérium acnés dont le rôle éthiopathogénique n'est pas clairement établi (25).

D'autre part plusieurs éléments plaident en faveur d'un lien entre le SAPHO et les spondylarthropathies : c'est d'abord l'association au psoriasis et l'atteinte du rachis et des sacro-iliaques l'association à une entérocolopathie décrite dans 13 % des cas (26) et la présence de l'antigène HLA B27 dans 15 % des cas (17).

Le SAPHO reste une affection non invalidante de bon pronostic (27). Son traitement est essentiellement symptomatique. Il repose sur les anti-inflammatoires en première intention mais leur efficacité reste le plus souvent incomplète. La corticothérapie à faible dose et pendant une courte durée peut être efficace. La corticothérapie locale et les synoviorthèses à l'acide osmique donnent de bons résultats dans les atteintes localisées. Parfois le recours au à la sulfasalazine peut être intéressant. Récemment Ballara et coll. (28) ont signalé l'efficacité de la doxycycline non seulement sur l'atteinte cutanée mais aussi sur les manifestations ostéo-articulaires. Les biphosphonates essentiellement le pamidronate est particulièrement intéressant dans les formes osseuses ostéolytiques et le méthotrexate dans les formes rebelles (26). Enfin les anti TNF alpha ont donné des résultats spectaculaires dans quelques observations de SAPHO sévères.

 

1- CHAMOT (A.M). BENHAMOU (C.L). KAHN (M.F). BERANECK (L.) KAPLAN (G.) PROST (A.). Le syndrome acné pustulose hyperostose ostéite ( SAPHO) : résultats d'une enquête nationale. – Rev. Rhum. 1987 54 187-196

2- WINDOM (R.E.) STANDORD (J.P.) ZIFF (M.). Acne conglobata and arthritis. - Arthritis Rheum. 1961 4 632-635

3- SASAKI (T.). A case with osteomyelitis of the bilateral clavicles associated with pustulosis palmaris et plantaris. - Rinsho Seikeigeka 1967 2 333-337

4- GIEDION (A.) HOLTHUSEN (W.) MASEL (L.F.) VISCHER (D.). Subacute and chronic symmetrical osteomyelitis. – Ann. Radiol. 1972 15 329-342

5- KOHLER (H.) UCHLINGER (E.) KUTZNER (J.) WEST(T.B.) Sternocostoclavicular hyperostosis : painful swelling of the sternum clavicles and upper ribs. Report of two new cases. – Ann. Intern. Med. 1977 87192-194

6- BERANECK (L.) KAPLAN (G.) BENOIST (M.) BOUCHON (J.P) PROST (A.) VASSAL (J.P) KAHN (M.F). Hyperostose multiple avec sacroiliite unilatérale. Une nouvelle spondylarthropathie.- Presse Med. 1984 13 2001-2004

7- RIFFAT (G.) ALEXANDRE (C.) PALLOT–PRADES (B.) PRALLET (B.) CARTRY (O.) CHAPPARD (D.). A propos d'une observation familiale de SAPHO. - Rhumatologie 19913 159-163

8- DUMOLARD (A.) GAUDIN (P.H.) JUVIN (R.) BROST (M.) PEOC'H (M.) PHELIP (X.) SAPHO syndrome or psoriatic arthritis ? A familial case study. - Rheumatology 1999 38 463-467.

9- HOFFMAN (A.) DINSER (R.) LINDER (R.) NEUFANG KARL (F.R.) KRONE (W.). Sacroiliitis Hyperostosis sternoclavicularis and Psoriasis Palmoplantaris in Homozygotic Twins. - Arthritis Rheum. 1999 42 574-546

10- GMYREK (R.) GROSSMAN (M.E.) RUDIN (D.) SCHER (R.). SAPHO syndrome: report of three cases and review of the literature.- Cutis 1999 64 253-258

11- ZAKRAOUI (L.) LAATAR (A.) HAOUET MARRAKCHI (H.) ZAKRAOUI (H.) BEN OSMEN (A.). Le syndrome SAPHO : un cas Tunisien. – Tunis. Méd. 1996 74 509-511

12- ABOUZAHIR (A.) EL MAGHRAOUI (A.) TABACHE (F.) BEZZA (A.) GHAFIR (D.) OHAYON (V.) ARCHANE (MI.). Syndrome SAPHO. A propos de deux cas. Médecine et Armées 2001; 29: 331-4

13- TOLOUNE (F.) BENAMEUR (M.) OHAYON (V.) HACHIM (M.) SBIHI (A.H.) BOUAMAMA (L.) ARCHANE (M.I.). Hyperostose sterno-costo-claviculaire (maladie de Köhler) : une nouvelle observation. – J. Radiol. 1988 69 419-421

14- KAHN ( M.F.). Actualité du syndrome SAPHO. - Presse Med. 1995 24 338-340.

15- LE GOFF (P.) BARON (D.) LE HENAFF (C.) EHRHART (A.) LEROY (J.P.). Arthrites destructrices périphériques au cours de la pustulose palmo-plantaire. A propos de trois observations.- Rev. Rhum. 1992 59 443-448

16- GERSTER (J.C.). Manifestations ostéo-articulaires des pustuloses acnés et syndromes apparentés. Encycl Méd Chir (Paris – France) Appareil locomoteur 14-241 –A10 1993 4p

17- BOUCHAUD-CHABOT (A.) HAYEM (G.) MEYER (O.) PALAZZO (E.) KAHN (M.F.). Etude rétrospective de 72 cas de SAPHO avec un suivi moyen de 14 ans. – Rev. Rhum. 1994 661-671

18- BENHAMOU (C.L.) CHAMOT (A.M.) KAHN (M.F.). Le syndrome synovite acné pustulose hyperostose ostéite (SAPHO). – Ann. Dermatol. Venerol. 1988 115 613-618

19- KAHN (M.F.) BOUVIER (M.B.) PALAZZO (E.) TEBIB (J.) COLSON (F.). Stermoclavicular pustulotic osteitis (SAPHO). 20 years interval between skin and bone lesions. – J. Rheumatol. 1991 8 1104-1108

20- BERANECK (L.) KAPLAN (G.) GIRARDET (J.) PH. Ostéite chronique récurrente multifocale. Rapport avec le SAPHO. – Rev. Rhum. 1990 57 473-475

21- COLLANGE (C.) BRANTUS (J.F.) SIDOT (C.) MEUNIER (P.J). SAPHO à forme d'hyperostose du férnur : à propos de deux cas. – Rev. Rhum. 1996 63 403-406

22- SCHREIBER (S.) STARC (J.M.) THYS (P.). Spondylite rapidement destructrice une manifestation du syndrome SAPHO. – Rev. Rhum. 1990 57 217-219

23- CONROZIER (T.H.) RENEVIER (J.L.) TRON (A.M.) MATHIEU (P.) VIGNON (E.). Périostite ossifiante des péronés révélatrice d'un SAPHO. – Rev. Rhum. 1990 57 225-227

24- LE GRAND (E.) AUDRAM (M.) ROUSSELET–CHAPEAU (M.C.) LE LEVIER (F.) BRITHNER (L.) VIGOUROUX (B.) PIDHORZ (L.) BREGEON (CH.). Syndrome SAPHO et ostéosarcome iliaque. – Rev. Rhum. 1995 62 146-148

25- KOTILAINEN P MERILAHTI-PALO R LEHTONEN OP MANNER I HELANDER (I.) MOTTONEN (T.) RINTALA (E.). Propionibacterium acnes isolated from sternal osteitis in a patient with SAPHO syndrome. – J. Rheumatol. 1996 231302-1304

26- KAHN (M.F.) BOUCHON (J.P.) CHAMOT (A.M.) PALAZZO (E.). Entérocolopathies chroniques et syndrome SAPHO. – Rev. Rhum. 1992 59 91-94

27- HAYEM (G.) BOUCHAUD-CHABOT (A.) BENALI (K.) ROUX (S.) PALAZZO (E.) SILBERMANN-HOFFMAN (O.) KAHN (M.F.) MEYER (O.). SAPHO syndrome: a long-term follow-up study of 120 cases. – Semin. Arthritis. Rheum. 1999 29 159-171

28- BALLARA (S.C.) SIRAJ (Q.H.) MAINI (R.N.) VENABLES (P.J.W.). Sustained response to doxycycline therapy in two patients with SAPHO syndrome.- Arthritis Rheum. 1999 42 819-821

29- KAHN (M.F.) KHAN (M.A.). The SAPHO syndrome. Baill. Clin. Rheumatol. 1994 8 332-362